呼吸系统相关疾病

结缔组织病相关性间质性肺病

间质性肺疾病(ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变,以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称。其最大特点是起病隐袭、进行性加重,最终导致肺、心功能衰竭。本病成为不可预防、不易早期发现、不好治疗、进行性损害的"绝症",被俗称为“亚癌”。

结缔组织病(CTD)或称胶原血管病,是一组以机体各个部位结缔组织成分损害为共同特征的自身免疫性疾病。肺含有丰富的胶原、血管等结缔组织并具有免疫调节、代谢、内分泌等功能,因此,常成为CTD的首发侵犯器官。其中1/4以上的CTD患者会出现结缔组织病相关间质性肺疾病(CTD-ILD)。ILD是导致CTD患者死亡的重要原因之一,也是目前医生在临床诊治CTD-ILD的难点之一。

CTD所致肺损害的特点
广泛性累及肺脏的多个解剖部位:气道、肺泡、血管、胸膜、膈肌
多样性ILD由不同组织病理学类型组成,在不同CTD中出现频率不一
隐蔽性ILD可以是CTD首发或唯一表现,全身表现不显著
全身性肺部病变是全身多系统病变的一部分,肺损伤的程度和活动性往往与其他器官受累并不平行

大约15%-20%的间质性肺炎患者伴有基础CTD,其中最常见于类风湿关节炎(RA)、系统性硬化症(SSc)以及多发性肌炎和皮肌炎(PM/DM)。此外,系统性红斑狼疮(SLE)、干燥综合征(SS)和混合性结缔组织病(MCTD)同样可发生间质性肺病,不同CTD伴发间质性肺病的几率差别较大,如下表所示:

CTDRASScPM/DMSSSLEMCTD
ILD患病率%15-6035-5320-8020930-50

CTD中各个疾病都有国际共同的诊断标准,诊断典型的CTD-ILD 一般不难。诊断的难点在于以ILD为首发症状或未完全表现出相关CTD特征性临床表现的那部分病人。建议根据CTD的共同特点,仔细了解全身情况,做相应自身抗体的检测进行综合分析,可增加CTD的诊断率。欧蒙公司提供最全、最完善的自身抗体检测策略,多方法学之间相互验证,使结果更为准确、可靠。

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