天疱疮是一组由表皮内棘层松解引起的自身免疫性大疱性皮肤病，患者皮肤或黏膜上会出现松弛性大疱，并且疱易破溃后呈现糜烂面。天疱疮较为少见，平均发病年龄为40～60岁，年发病率为0.5～3.2/10万。寻常型天疱疮约占所有天疱疮的60%～70%，患者多为中年人，任何种族人群均可发生。

        天疱疮疾病的主要靶抗原是桥粒芯糖蛋白1（desmogleins 1，Dsg1）和桥粒芯糖蛋白3（desmogleins 3，Dsg3）。寻常型天疱疮是天疱疮中最常见、最严重类型，发病率 0.76～16.1/100万，40～60岁多见，男女比例1:1.1～5。主要由针对Dsg3的自身免疫应答引起。该疾病的症状有两种：如果仅出现抗Dsg3的自身抗体，主要累及黏膜，表皮细胞仍通过Dsg1锚定而不受影响；如果患者也出现抗Dsg1的自身抗体，除黏膜外，表皮也受累。与落叶型天疱疮相比，皮肤棘层松解发生在表皮更深层。因此，水疱张力更大些。研究显示抗Dsg1抗体和抗Dsg3抗体水平与该疾病活动性和治疗效果相关。

天疱疮疾病的靶抗原

        自身免疫性大疱性皮肤病的共识建议上述抗体使用灵长类食管、盐裂皮肤为基质的IIFT初筛，使用ELISA进行靶抗原确认和抗体水平监测。临床实际应用中应结合当地实际条件进行综合考虑和采用。

欧蒙提供产品如下：

IIFT：间接免疫荧光法    ELISA：酶联免疫吸附法