肺动脉高压（pulmonary hypertension，PH）是指各种原因导致的肺动脉压力异常增高的疾病或病理生理综合征，存在肺循环障碍和右心高负荷，最终可导致右心衰竭甚至死亡。肺动脉高压既可来源于肺血管自身的病变，也可继发于其他心、肺或系统性疾病等。

       肺动脉高压（PH）是结缔组织病（CTD）的严重并发症之一，其中，以第一大类PH，即动脉性肺动脉高压（PAH）最为常见。美国的REVEAL研究结果表明，CTD相关PAH占所有PAH患者25.3%。最常引起PAH的CTD包括系统性红斑狼疮（SLE）、干燥综合征（SS）、系统性硬化症（SSc）、混合性结缔组织病（MCTD）等，PAH已成为CTD患者死亡的重要因素之一。因此，对于所有诊断PAH患者，均应常规进行CTD筛查，包括详细询问病史，有无关节肿痛、雷诺现象、紫癜样皮疹、光过敏、口眼干、腮腺肿大、牙齿脱落等症状，仔细体格检查，有无腊肠指、指端溃疡、蝶形红斑、猖獗龋齿、镜面舌等体征，同时送检抗核抗体、抗dsDNA抗体、抗ENA抗体、抗磷脂抗体等。

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