呼吸系统相关疾病

ANCA相关血管炎

以抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)为重要的血清学诊断依据的原发性系统性血管炎,又称为ANCA相关血管炎,此病主要累及中小血管,临床特点是发热、贫血、肺和肾功能损害等,常见类型有:

1.肉芽肿性血管炎 (GPA):通常从鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症开始,逐渐进展为血管的弥漫型坏死性肉芽肿性炎症。病变累积毛细血管、小静脉、小动脉,偶尔累积大动脉。 肺脏损害:肺部受累是GPA基本特征之一,80%以上的患者将在整个病程中出现肺部病变。胸闷、气短、咳嗽、咯血以及胸膜炎是最常见的症状。大量肺泡性出血较少见,但一旦出现,则可发生呼吸困难和呼吸衰竭。

2.嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎(EGPA):累及呼吸道的高嗜酸细胞肉芽肿性炎症,涉及了小到中等大小血管的坏死性血管炎,并伴有重度哮喘和高嗜酸细胞血症。患者常表现为变应性鼻炎、鼻息肉及哮喘。

3.显微镜下多动脉炎(MPA):主要累及小血管的系统性坏死性血管炎,可侵犯毛细血管、微小静脉、微小动脉,很少或无免疫物沉淀。肺脏损害:有一半的患者有肺部损害并发生肺泡壁毛细血管炎,12%~29%的患者有弥漫性肺泡出血。查体可见呼吸窘迫,肺部可闻及哕音。约1/3的患者出现咳嗽、咯血、贫血,大量的肺出血导致呼吸困难,甚至死亡。部分患者可在弥漫性肺泡出血的基础上出现肺间质纤维化。


疾病 自身抗体/靶抗原 临床意义 推荐产品
IFT BLOT ELISA
ANCA相关血管炎 ANCA筛查 肉芽肿性血管炎
嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎
显微镜下多动脉炎
FA 1201-3 / FA 1201-13    
PR3   DL 1200 EA 1201-2
 MPO   EA 1211
小血管炎需与肺出血-肾炎综合征(GPS),狼疮肾炎(LN) 进行鉴别
GBM  肺出血-肾炎(GPS)综合征的标志性抗体     EA 1251
C1q 狼疮肾炎     EA 1573
ANA谱 多种自身免疫疾病   DL 1590