抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）可导致多个器官组织损伤及功能障碍，最常累及肾脏和肺，AAV导致的肾脏损伤即称为ANCA相关肾炎（ANCA-associated glomerulonephritis，AAGN），AAGN 占我国肾活检患者继发性肾小球肾炎的3.74%，是老年患者急性肾损伤的首位原因。GPA患者表现为小血管的肉芽肿性炎症，可有肾的小血管炎病变，肾间质的单核巨噬细胞浸润较明显，常有局灶节段坏死性肾小球肾炎。患者血cANCA/抗PR3抗体阳性。MPA患者更常见的是血pANCA/抗MPO抗体阳性，表现为小血管的坏死性炎症，很少或无免疫复合物沉积，局灶节段坏死性肾小球肾炎很常见。GPA和MPA的肾脏损害可表现为血尿、蛋白尿、红细胞管型、肾功能受损，半数以上呈急性肾炎综合征表现。

        ANCA是本病的特异性血清学诊断抗体，分为胞质型（c-ANCA）和核周型（p-ANCA）；p-ANCA和c-ANCA所对应的抗原分别为髓过氧化物酶（MPO）和蛋白酶-3（PR3）。

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