自身免疫性皮肤病
类天疱疮
自身免疫性大疱性皮肤病属于器官特异性自身免疫性疾病,其特点是产生抗皮肤结构蛋白的自身抗体。这些结构蛋白的作用是建立表皮内的棘细胞间细胞-细胞接触以及表皮和真皮层之间的粘附。自身免疫性大疱性皮肤病基于靶抗原和水疱的位置被分为四组:类天疱疮疾病(包括获得性大疱性表皮松解症)、疱疹样皮炎、天疱疮疾病和副肿瘤性天疱疮。天疱疮疾病中水疱位于表皮内,而其他自身免疫性大疱性皮肤病水疱位于表皮下。
常见自身免疫性大疱性皮肤病及靶抗原
疾病 | 靶抗原 |
类天疱疮疾病 | |
- 大疱性类天疱疮 | BP180, BP230 |
- 妊娠性类天疱疮 | BP180, BP230 |
- 线状 IgA 大疱性皮病 | BP180, BP230 |
- 类天疱疮样扁平苔藓 | BP180, BP230 |
- 抗层粘连蛋白 γ1/p200 类天疱疮 | 层粘连蛋白 γ1 链 (p200 蛋白) |
- 获得性大疱性表皮松解症 | VII型胶原 (锚原纤维) |
疱疹样皮炎 | 肌内膜 (表皮/组织谷氨酰胺转移酶) 麦胶蛋白 |
天疱疮疾病 | |
- 落叶型天疱疮 | 桥粒芯糖蛋白1 |
- 寻常型天疱疮 | 桥粒芯糖蛋白3 |
- IgA 天疱疮 | 桥粒芯糖蛋白1或3 和 桥粒芯胶蛋白1(desmocollin 1) |
疾病 | 自身抗体/靶抗原 | 临床意义 | 推荐产品 | |||
IFT | ELISA | |||||
类天疱疮 | 抗表皮基底膜抗体 | 类天疱疮 | FA 1501-1 | |||
BP180 | EA 1502-2 | |||||
BP230 | EA 1502-1 |