自身免疫性肾病相关

ANCA相关血管炎

以抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)为重要的血清学诊断依据的原发性系统性血管炎,又称为ANCA相关血管炎,此病主要累及中小血管,临床特点是发热、贫血、肺和肾功能损害等肉芽肿性血管炎 (GPA)、显微镜下多动脉炎(MPA)、坏死性新月体性肾小球肾炎(NCGN)和嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎(EGPA)等原发性系统性小血管炎的发病 与ANCA密切相关,临床上将上述疾病统称为ANCA相关小血管炎。ANCA间接免疫荧光法, 特异性抗PR3抗体和抗MPO抗体的检测已成为原发性小血管炎的敏感、特异的血清学检测项目。

抗PR3抗体为GPA的标志性抗体、荧光模型以 cANCA为主。cANCA诊断GPA的特异性为90%, 而抗PR3抗体的特异性可超过95%。其敏感度与疾病的活动性及病程有关,在初发的非活动性GPA中,阳性率只有50%。而活动性的典型GPA,可达 100%阳性。抗PR3抗体在其他的原发性血管炎中也可检测到,但阳性率较低。抗PR3抗体滴度与疾病的活动性相关,在疾病早期临床症状不明显时,就可出 现阳性。因而抗PR3抗体常作为GPA的早期诊断,疗效判断、复发估计的指标,对临床治疗有重要的参考价值。

抗MPO抗体的荧光模型以pANCA 为主,主要与MPA、NCGN、EGPA相关。还可见于其他一些疾病,如结节性多动脉炎(PAN)、抗肾小球基底膜肾病(抗GBM病)、GPA、SLE、 RA、药物诱导的狼疮(DIL)、Felty综合征等。抗体滴度与疾病的活动性有关,可用于早期诊断、判断疗效、估计复发和指导临床治疗。抗MPO抗体阳性高度提示坏死性血管炎 或特发性NCGN,对诊断原发性小血管炎的特异性达到99%。因而每一个不明原因的血管炎或肾小球肾炎的患者,都应检测ANCA。

疾病 自身抗体/靶抗原 临床意义 推荐产品
IFT BLOT ELISA
血管炎
肾病
ANCA筛查 多种系统性血管炎、炎症性肠病、自身免疫性肝炎、结缔组织病 FA 1201-3
FA 1201-13
   
PR3 肉芽肿性血管炎、显微镜下多动脉炎、嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎、结节性多动脉炎等   DL 1200 EA 1201-2
 MPO 坏死性新月体肾小球肾炎、显微镜下多动脉炎、炎症性肠病、自身免疫性肝炎、SLE、RA等   EA 1211
GBM  肺出血-肾炎(GoodPasture)综合征的标志性抗体   EA 1251
注:小血管炎需与肺出血-肾炎综合征(GPS),狼疮肾炎(LN) 进行鉴别
内皮细胞 血管炎、SLE、APS FA 1960