自身免疫性皮肤病

疱疹样皮炎

自身免疫性大疱性皮肤病属于器官特异性自身免疫性疾病,其特点是产生抗皮肤结构蛋白的自身抗体。这些结构蛋白的作用是建立表皮内的棘细胞间细胞-细胞接触以及表皮和真皮层之间的粘附。自身免疫性大疱性皮肤病基于靶抗原和水疱的位置被分为四组:类天疱疮疾病(包括获得性大疱性表皮松解症)、疱疹样皮炎、天疱疮疾病和副肿瘤性天疱疮。天疱疮疾病中水疱位于表皮内,而其他自身免疫性大疱性皮肤病水疱位于表皮下。

常见自身免疫性大疱性皮肤病及靶抗原

疾病靶抗原
类天疱疮疾病  
- 大疱性类天疱疮BP180, BP230
- 妊娠性类天疱疮BP180, BP230
- 线状 IgA 大疱性皮病BP180, BP230
- 类天疱疮样扁平苔藓BP180, BP230
- 抗层粘连蛋白 γ1/p200 类天疱疮层粘连蛋白 γ1 链 (p200 蛋白)
- 获得性大疱性表皮松解症VII型胶原 (锚原纤维)
疱疹样皮炎 肌内膜
(表皮/组织谷氨酰胺转移酶)
麦胶蛋白
天疱疮疾病 
- 落叶型天疱疮桥粒芯糖蛋白1
- 寻常型天疱疮桥粒芯糖蛋白3
- IgA 天疱疮桥粒芯糖蛋白1或3 和 桥粒芯胶蛋白1(desmocollin 1)

疾病自身抗体/靶抗原临床意义推荐产品
IFTELISA
疱疹样皮炎tTG/EMA麸质敏感性肠病、杜氏疱疹样皮炎FA 1914-2EA 1910
抗麦胶蛋白抗体 EV 3011